一例血管肉瘤TACE治疗分享
手术日期
2021-10-20
术者
陈杰
供稿者
陈杰
姓名：***
性别：女
年龄：45
主诉
确诊右侧胸壁血管肉瘤10月余，末次靶向联合化疗后25天
现病史
2020年12月无诱因情况下在右侧胸壁出现一中午，大小约3x3cm，无疼痛，无破溃，28日在我院外科行右侧胸壁肿物切除术，术后病理为：（金域）高级别肉瘤，免疫组化结果提示：血管肉瘤，在手术后一周，右侧胸壁肿物复发，并逐渐增大，并在2021年3月在广西医科大学附属肿瘤医院住院治疗，明确诊断为：右侧胸壁血管肉瘤并双肺、脾转移，于2021年3月17日、4月12、5月10予以替雷利珠单抗200mg+多西他赛120mg+卡铂400mg化疗第1-3周期，5月10日复查病情评估为PD，因经济原因，放弃免疫治疗，在6月11日、7月13日予多西他赛120mg+卡铂400mg化疗，9月3日予“紫杉醇270mgd1、安罗替尼10mgd1-14 q3w靶向联合化疗，但复查CT提示肿瘤病灶增大，在2021年10月因肿瘤逐渐增大而来我科就诊。
查体
右侧胸壁可见一肿物，大小约10cm，表面无破溃，局部呈褐色，肤温稍高，无压痛，肿物旁可见一长约4cm陈旧性手术切口，余查体未见特殊。辅助检查：病理为：（金域）高级别肉瘤 免疫组化：CD34- CD31+ ERG灶性+SMA- DES- H-caldesmon CK- S100- CD99+ Ki67约50%
既往史
II型糖尿病2年，予胰岛素+盐酸吡格列酮控制血糖，控制尚可。 2020年11月因“急性非ST段抬高型心肌梗死”行右冠状动脉支架置入术，术中放置支架2枚，未规律服用药物。余既往史无特殊
初步诊断
1.右侧胸壁血管肉瘤并双肺、脾转移
2.心脏支架置入术后
3.II型糖尿病
第一次术前CT
术中DSA影像
白球300-500U4瓶 明胶710U1瓶
2021.11.15第二次住院
第二次住院CT
第二次DSA术中影像
灌注表柔比星100mg 白球100-300U2瓶
第三次住院
第四次住院（生存期1年）
病例难点OR亮点
TACE治疗方式作为局部治疗，限制肿瘤持续生长，效果肯定。
疑问：
1.外科切除术后复发率高、发展迅猛，死亡率高，如果不切除会怎么样？
2.内科治疗目前总体不理想，方案选择少，目前是否有特效药物？
3.是否还有其他更好的方法，比如：粒子植入、消融等
4.如何判断可能是肉瘤而避免相关操作诱发种植性转移。
总结
血管肉瘤是一种极为罕见的高度恶性血管或淋巴管内皮细胞来源的软组织肿瘤,占所有软组织肉瘤的1%～2%,预后较差,最常见的是皮肤血管肉瘤。尽管发病机制较为复杂,至今仍未阐明,但最新的研究表明,MYC、P53、PTPRB和PLCG1等基因的突变和相关蛋白,包括血管表皮生长因子及其受体的过表达,都可能影响血管肉瘤的发生和进展,也因此成为治疗本疾病的潜在靶点。早期手术切除加术后放疗仍然是目前唯一的根治手段,以蒽环、异环磷酰胺和紫杉烷为主的细胞毒性化疗是转移性血管肉瘤的治疗选择。近年来,研究重点集中在靶向药物和免疫治疗。血管表皮生长因子受体抑制剂及广谱酪氨酸激酶抑制剂的靶向治疗产生了临床反应,β受体阻滞剂也取得了较好的效果。对肿瘤的免疫治疗已成为近来的热门,有报道显示了血管肉瘤对PD-1抑制剂的明确反应,以及使用这些抑制剂在本病中的潜力。
